Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

Заболевание, характеризующееся поражением печени и головного мозга. В печени развивается атрофический цирроз, в головном мозге – грубые изменения структуры клеток подкорковых ганглиев и коры больших полушарий мозга. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте (10-35 лет).

Гепатоцеребральная дистрофия – наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу, поражает нескольких членов семьи. Родители фенотипически здоровы. У одних больных до появления симптомов поражения нервной системы обнаруживаются диспепсические явления, желтуха, склонность к кровоточивости десен (брюшная форма заболевания). У других больных заболевание начинается признаками поражения головного мозга: появляются насильствен-ные движения (гиперкинезы) – тремор, тонические спазмы мышц, к чему в дальнейшем присоединяются психические расстройства. В основе заболевания лежит нарушение обмена меди. У больных в сыворотке крови обнаруживается снижение содержания меди и увеличение ее концентрации в моче. В плазме отмечается снижение содержания медьсвязывающего белка – церулоплазмина.

6. Лечение. Пеницилламин по 250-1500мг или купренил под контролем содержания меди в моче, диета с малым количеством меди (молочно-растительная, творог, сахар и т. д.).

7. Прогноз при рано начатом лечении благоприятный, медьвыводящие препараты необходимо применять систематически в подобранной дозе. После того как поставлен диагноз гепатоцеребральной дистрофии, подвергают обследованию всех родных братьев и сестер больного для того, чтобы выявить больных членов этой семьи на ранней стадии заболевания, когда отмечаются лишь расстройства обмена меди, которые легко скорригировать и не допустить поражения клеток головного мозга и печени.

ОТДЫХ И ЛЕЧЕНИЕ В САНАТОРИЯХ - ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ

НОВОСТИ

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru