Рахит. Рахитоподобные заболевания.

Встречаются с частотой 1:20 000. Это наследственные заболевания. Их можно разделить на четыре группы:

1) Витамин-D-резистентный рахит (фосфат-диабет). Относится к тубулопатиям. Видимо, это заболевание гетерогенно. Скорее всего речь идет о первичном нарушении реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Может быть также дефект всасывания фосфора и кальция в кишечнике. Иногда наблюдается избыточная секреция ПТГ;

2) Витамин-D-зависимый рахит. Имеется недостаток фермента в почках, под действием которого осуществляется переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные, вследствие чего нарушается всасывание кальция в кишечнике. У этих больных наблюдается гипокальциемия при нормальном содержании фосфора, гиперфосфатурия, генерализованная гипераминоацидурия;

3) Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони – наиболее тяжелая из РПЗ. Видимо, это комбинированная тубулопатия с нарушением транспорта фосфатов, глюкозы и аминокислот в почечных канальцах. В клинической картине кроме рахитических призна-ков отмечается полиурия, полидипсия, рвота, грубая задержка физического развития, вялость, слабость. В анализе крови снижен уровень кальция, фосфора, калия, в моче – гиперфосфатурия, глюкозурия, гипераминоацидурия;

4) Почечный тубулярный ацидоз – поражены проксимальные почечные канальца, из-за чего снижается реабсорбция бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз. В анализе крови – ацидоз, снижены уровни кальция и фосфора, в анализе мочи – гиперкальциурия.

4. Клинически все РПЗ сходны, напоминают рахит, но генез, а следовательно, лечение, различны.

5. В диагностике помогает анамнез – низкорослые родственники в семье, деформация у них костной системы. Нужно обращать внимание на детей с отставанием в росте, с мочевым синдромом, особенно если у них О- или Х-образное искривление голеней сохраняется после 2-3 лет.

6. Лечение должно проходить под наблюдением генетиков, нефрологов, при постоянном биохимическом контроле мочи и крови. Если своевременно поставить диагноз и правильно лечить, то у большинства детей развивается ремиссия. При отсутствии лечения к 5-7 годам острое течение заболевания переходит в подострое. К 13- 15 годам возможна реконвалесценция, но может сформироваться хроническая почечная недостаточность.

В заключение необходимо еще раз обратить внимание на то, что было сказано в разделе “Перинатальное поражение ЦНС”. Очень многие симптомы, традиционно считавшиеся признаками рахита (потливость, возбудимость, мышечная гипотония с “лягушачьим животом”, “дряблыми плечами”, О-образным искривлением ног, макроцефалия, развернутые края реберных дуг и т. д.), весьма часто являются признаками перинатального поражения головного и спинного мозга.

<./kmv/kisl/kavkaz/">кавказ санаторий кисловодск / <./kmv/payt/gniik/otdelenie01.shtm">неврологические санатории пятигорска / <./kmv/ess/sechenova/">ессентуки санатории сеченова калинина карта / <./kmv/zhel/rus/">железноводск санаторий русь / <./map/kislovodsk/">карта г кисловодск

ОТДЫХ И ЛЕЧЕНИЕ В САНАТОРИЯХ - ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ

НОВОСТИ

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru