Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы).

1,3. Этиология и патогенез. Заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Внутриклеточно нарушаются ферментативные процессы образования слизи, которая становится вязкой, густой, с трудом продвигается по протокам, легко закупоривает их в поджелудочной железе, слюнных железах, кишечнике, скапливается в разветвлениях бронхиального дерева и нарушает его проходимость. В местах скопления секрета нарушается структура потока, бронха, образуются кисты, бронхоэктазы, постепенно прогрессирует фиброз поджелудочной железы, железистая ткань замещается соединительной. Нарушается функция слюнных и потовых желез, резко повышается выделение с потом и слюной натрия и хлора. В дуоденальном содержимом снижается активность ферментов липазы, диастазы, трипсина.

4. Клиническая картина. Заболевание может выявляться, начиная с периода новорожденности и в более поздние сроки – на 2-3-м году жизни. Выделяют следующие основные формы муковисцидоза: смешанная – легочно-кшдачная (75-80%), респираторная (15-20%), кишечная (5%). В анамнезе, чаще с первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты, пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель с выделением вязкой мокроты, аускультативно над всей поверхностью легких выявляются разнокалиберные влажные хрипы. В дальнейшем формируется пневмосклероз, пневмофиброз, бронхоэктазы, регистрируемые при рентгенологическом и бронхологическом обследовании. И в более старшем возрасте повышенная вязкость секрета, выделяемого слизистыми железами бронхов, приводит к его застою (мукостазу) и инфицированию, что способствует прогрессированию хронического воспаления в бронхолегочной системе. В клинике характерен мучительный кашель с трудноотделяемой вязкой, обычно гнойной мокротой, затяжные бронхиты с обструктивным синдромом.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома у больных со смешанной и кишечной формами муковисцидоза складывается из симптомов нарушения функции поджелудочной железы и кишечника. Нарушение ферментативной активности поджелудочной железы, особенно после введения прикорма, проявляется у ребенка недостаточным расщеплением и всасыванием жиров, белков, в меньшей степени – углеводов. В кишечнике развиваются гнилостные процессы, в результате чего наблюдаются вздутие живота, обильный замазкообразный стул с неприятным гнилостным запахом. Расстройство пищеварения, потеря хлоридов с потом приводят к гипотрофии, несмотря на хороший аппетит ребенка.

5. Диагноз ставится на основании характерных признаков заболевания и подтверждается исследованием электролитного состава пота. Диагностически достоверным является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия – выше 70 ммоль/л.

6. Лечение. Высокркалорийная диета (до 180 ккал/кг), богатая белком, витаминами, с ограничением жиров, крахмала. В связи с тем, что с потом теряются хлориды, необходимо добавлять в пищу 1-2 г поваренной соли. Дополнительно к питанию добавляют витамины А, В, С, Е в максимальной возрастной дозе. Назначают ферменты – большие дозы панкреатина (до 2-6 г в день) непрерывно при каждом приеме пищи, креон.

При обострении легочного процесса проводят парентеральное лечение антибиотиками. Для разжижения мокроты и улучшения ее отделения рекомендуют аэрозоли с протеолитическими ферментами – химотрипсином. химопсином, ацетил-цистеином. Обязательным компонентом лечения является постуральный дренаж и вибромассаж, а также занятия ЛФК.

7. Прогноз серьезный, но при упорной заместительной и симптоматической терапии удается длительное время компенсировать функциональные нарушения поджелудочной железы Прогноз ухудшается при прогрессировании пневмофиброза и нарастании легочной недостаточности.

ОТДЫХ И ЛЕЧЕНИЕ В САНАТОРИЯХ - ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ

НОВОСТИ

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru