Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Приобретенная гемолитическая анемия, связанная с внутрисосудистым разрушением дефектных эритроцитов.

Заболевание развивается постепенно. Больные жалуются на головную боль, головокружение, слабость. Характерна боль в животе различной локализации и интенсивности, напоминающая в ряде случаев картину острого живота. Могут развиваться тромбозы периферических сосудов и других органов (мозговых, мезентериальных), тромбофлебиты вен верхних и нижних конечностей. При объективном исследовании выявляется бледность с желтушным оттенком. Может быть увеличена селезенка. Характерно появление мочи черного цвета, особенно в период криза или постоянно, что обусловлено выделением с мочой гемоглобина и гемосидерииа. В крови обнаруживается нормохромная анемия, которая в дальнейшем может стать гипохромной. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Число лейкоцитов и тромбоцитов снижено. В плазме повышено содержание свободного гемоглобина. В ряде случаев отмечается снижение содержания сывороточного железа и повышение уровня билирубина. В моче может выявляться протеинурия за счет гемоглобина. В костном мозге об наруживаются гиперплазия эритроидного и угнетение грапулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

5. Диагноз заболевания следует заподозрить у бальных с гемолитической анемией, сопровождающейся выделением мочи черного цвета, лейко- и тромбоцитопенией, тромботическими осложнениями. Важное значение имеет микроскопия осадка мочи, окрашенного На железо, с целью выявления гемосидеринурии, положительная бензидиновая проба Грегерсена с мочой. Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми формами аутоиммунной гемолитической анемии, протекающими с внутрисосудистым гемолизом, заболеваниями почек (при выраженной прр-тсшгурии), апластической анемией, свинцовой интоксикацией.

При выраженной анемии показаны трансфузии эритроцитов, отмытых изотоническим раствором натрия хлорида; для профилактики и лечения тромбозов – антикоагулянтная терапия. При дефиците железа назначают препараты железа. Полезны препараты токоферола, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил).

Отдых в Пятигорске - сайты санаториев пятигорска.
Размещение в санаториях Пятигорска, а также цены на путевки, контакты санаториев, новые жалобы от отдыхавших про <./kmv/payt/pcws/> Пятигорск санаторий Пятигорский Центральный Военный опубликованы на санаторно-курортном блоге Кавказских Минеральных Вод
Лучшее лечение, гостиницы пятигорска , незабываемые впечатления
В санаториях Пятигорска проводится лечение и профилактика различных заболеваний, в том числе болезни опорно-двигательного аппарата (болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани), остеохондроз позвоночника, посттравматический артрит, ревматоидный артрит, полиартрит, остеоартроз, болезни органов пищеварения (см. показания для Ессентукского и Железноводского курортов), болезни кожи (псориаз, экзема, нейродермит, крапивница, дерматит, склеродермия, красный плоский лишай), болезни кожи (ихтиоз, себорея, почесуха, витилиго, кожный зуд, аллопеция и др, кроме грибковых заболеваний).
Санатории курорта оснащены новейшим оборудованием и оборудованными кабинетами: Ингаляции , УВЧ-терапия , Бювет для приёма минеральной воды внутрь , Заболевания легких , Массаж урологический , Холтеровское мониторирование , Релаксационно-массажные капсулы , Десневые орошения , Лечение голубой глиной , Муковисцидос
Всем отдыхающим за дополнительную плату предоставляется Аппарат "Интратон-4", Аллергологическая диагностика, Вакуумный массаж, Вихревые ножные ванны, Водноточечный массаж
Смотрите самые популярные санатории и пансионаты Пятигорска <./kmv/payt/> сайт Пятигорска - НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ
Наш адрес: Ставропольский край, Пятигорск, бульвар Гагарина, 2
Профиль курорта:

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru