Наследственный микросфероцитоз

Одна из форм гемолитических анемий, в основе которой лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Нарушение мембраны ведет к проникновению в эритроцит избытка натрия и воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты). В отличие от нормальных, двояковогнутых эритроцитов сфероциты не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, что способствует замедлению продвижения, отщеплению части эритроцита с образованием микросфероцитов (микросфероцитоз) и постепенно вызывает их гибель.

Первые признаки заболевания выявляются в большинстве случаев в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы больных вне обострения могут отсутствовать. В период обострения появляются слабость, головокружение, может повышаться температура. В ряде случаев желтуха долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Интенсивность ее может быть различной. Селезенка почти всегда увеличена, особенно при длительно протекающем гемолизе (спленомегалия). Могут возникать инфаркты селезёнки. У некоторых больных отмечается увеличение печени. Иногда наблюдаются признаки замедленного развития больных, а также нарушения лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов. У пожилых больных встречаются трофические язвы голени. В крови выявляется нормохромная анемия, особенно выраженная при обострении. В мазке крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием характерного для нормального эритроцита центрального просветления. Количество ретикулоцитов увеличено. При гемолитических кризах может определяться нейтрофилшый лейкоцитоз. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка. Содержание билирубина в крови повышено за счет непрямой фракции. В моче повышается содержание уробилина, а в кале – стеркобилина. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлорида натрия. При холецистографии и ультразвуковом исследовании могут выявляться камни в желчном пузыре.

Течение заболевания характеризуется периодическим возникновением так называемых гемолитических кризов, проявляющихся резким усилением симптомов (желтуха, анемия) на фоне непрерывно текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркуррентных инфекций, переохлаждения.

5. Диагноз наследственного микросфероцитоза ставят на основании течения заболевания, клинических симптомов, исследования крови. Важное значение имеет обследование родственников больных, у которых могут выявляться умеренные признаки гемолиза или микросфероциты в крови без клинических проявлений. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гепатитом, доброкачественными гипероилирубинемиями, некоторыми формами острого лейкоза (острый эритромиелоз), постгеморрагической анемией, а также с другими формами гемолитических анемий.

6. Основным методом лечения больных является спленэктомия, дающая эффект почти во всех случаях. Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах желчнокаменной болезни. Прогноз при наследственном микросфероцитозе относительно благоприятный. Если один из супругов болен наследственным микросфероцитозом, вероятность возникновения заболевания у детей несколько ниже 50%.

Лечение гинекологоческих заболеваний в Пятигорске - отдых в пятигорске видео.
Размещение в санаториях Пятигорска, а также цены на путевки, реклама санаториев, новые описания от опытных куротников про <./kmv/payt/narzan/> санаторий "Пятигорский Нарзан" Пятигорск можно посмотреть на туристическом портале КМВ
Лучшее лечение, пятигорск отдых центр , незабываемые впечатления
В санаториях Пятигорска проводится лечение и профилактика различных заболеваний, в том числе болезни кожи (псориаз, экзема, нейродермит, крапивница, дерматит, склеродермия, красный плоский лишай), женские болезни (хронические воспалительные заболевания, кроме туберкулезных), хронические гепатиты, холециститы, панкреатиты, энтериты, колиты, болезни оперированного желудка – постгастрорезекционные и постваготомические расстройства, Хронический гепатит в неактивной фазе, хронический холецистит (различной этиологии) вне периода обострения.
Санатории курорта оснащены новейшим оборудованием и оборудованными кабинетами: Озоновые инъекции , Аэрокриотерапия , Иридодиагностика , Аппарат "Андро-Гин" , Лечебная гимнастика , ИФА лабораторная диагностика инфекций , гипер-термотерапия , Оказание неотложной медицинской помощи , Фиброгастроскопия , Аппарат "Ярило"
Всем отдыхающим за дополнительную плату предоставляется Водноточечный массаж, Консультации специалистов, Стоматологический кабинет, Бильярд, Экскурсии в Приэльбрусье
Форум про санатории и пансионаты Пятигорска <./kmv/payt/> сайт Пятигорска - подробнее ПО ССЫЛКЕ
Наш адрес: Ставропольский край, Пятигорск, бульвар Гагарина, 2
Профиль курорта:

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru