Амиотрофия Верднига-Гоффманна

Наследственная болезнь, передается по аутосомно-рецессивному типу, т. е. болеют девочки и мальчики у фенотипически здоровых родителей. Заболевание проявляется на первом году жизни.

4. Клиническая картина. Наблюдаются диффузная мышечная гипотония, слабость мышц туловища и конечностей, создающая картину “вялого ребенка”. В основе заболевания – медленно прогрессирующая дегенерация (гибель) двигательных клеток спинного мозга и развитие вследствие этого вялого паралича мышц тазового пояса, спины и плечевого пояса. Поражается и дыхательная мускулатура, вследствие чего быстро присоединяются воспалительные процессы в легких. Больные часто погибают в дошкольном возрасте от повторных пневмоний. Генетический дефект, вызывающий болезнь Верднига-Гоффманна, неизвестен. Болезнь чаще встречается при родственных браках. Риск рождения второго больного ребенка в данной семье при каждой беременности составляет 25%.

6. Лечение симптоматическое: массаж мышц, лечебная гимнастика, препараты, улучшающие проведение нервного импульса – 0,05% раствор прозерина по 0,25-0,5 мл подкожно, оксазил – 0,001 г 2 раза в сутки, витамины групп В (витамин В₁ по 0,5 мл, 20 инъекций, чередуя с витамином В₁₂ по 200 мкг, 20 инъекций), инъекции АТФ (15-20); анаболические препараты – ретаболил, неробол.

7. Прогноз неблагоприятный.

<./kmv/kisl/doln/">карта географичуская кисловодск санаторий долина нарзанов / <./kmv/payt/rodn/">описание санаторий родник пятигорск / <./kmv/ess/andj/">ессентуки санаторий анджиевского / <./kmv/zhel/elbr/">железноводск санаторий эльбрус / <./map/essentuki/">карта ессентуков все санатории

ОТДЫХ И ЛЕЧЕНИЕ В САНАТОРИЯХ - ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ

НОВОСТИ

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru