3. Патогенез

Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свободный) билирубин в обычных условиях в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронил-трансферазы и превращается в прямой (связанный) билирубин. Последний выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает конъюгационные способности печени, то непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивая ткани, и при концентрации его в крови выше 35 мкмоль/л развивается желтуха. Свободный билирубин, являясь нейротоксичным ядом, при определенной концентрации (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных) проходит через гематоэнцефалический барьер, повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Помимо уровня непрямого билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический барьер влияет ряд факторов: содержание альбумина в сыворотке крови, так как в кровяном русле непрямой билирубин вступает во временную связь с альбумином, теряя свои токсические свойства и возможность пройти через гематоэнцефалический барьер; концентрация неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), конкурирующих с билирубином за связь с альбумином; концентрация глюкозы, которая служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты, при этом ги-погликемия повышает уровень НЭЖК. Кроме того, стероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы также конкурируют с билирубином за связь с альбумином или глюкуроновой кислотой; гипоксия подавляет пе-реход непрямого билирубина в прямой; ацидоз делает связь непрямого билирубина с альбумином непрочной.

Следовательно, уровень непрямого билирубина и кривая Палачека (шкала допустимой концентрации билирубина в крови новорожденного в зависимости от возраста) не могут быть достоверным критерием риска развития билирубиновой энцефалопатии.

Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического, повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена за счет незрелости экскреторной системы и анатомических особенностей желчных капилляров (уменьшенное число, узость). В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно формирование реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец — эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называлось эритробластозом. В селезенке осуществляются процессы фагоцитоза эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов (гемосидерина, липофусцина). Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовле-каются легкие и сердце. Печень и селезенка увеличиваются.

<./kmv/kisl/doln/">долина нарзанов кисловодск телефоны / <./kmv/payt/rodn/">ксанаторий родник пятигорск / <./kmv/ess/gniik/">ессентуки клиника курортологии им сербского / <./kmv/zhel/krup/">железноводск санатории детская комната / <./zakon/39.shtm">инвестиции в г ессентуки

ОТДЫХ И ЛЕЧЕНИЕ В САНАТОРИЯХ - ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ

НОВОСТИ

	Введите условия поиска Отправить форму поиска
	Web apteka.kurortinfo.ru